北京治疗白癜风多少钱咨询 https://jbk.39.net/yiyuanfengcai/zn_bjzkbdfyy/根据流行病学统计，每万人口中约有0.5~2.5例颅咽管瘤患者，约占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%。
该病可发于任何年龄，但呈双峰型分布，5~14岁儿童和50~74岁中老年人群中的发病率最高。在儿童人群中的年发生率为1.3/万，因此也是儿童最常见的先天性颅内肿瘤，约占先天性颅内肿瘤的60%，占儿童颅内肿瘤的5%-6%，占所有蝶鞍和鞍旁肿瘤的50%。
颅咽管瘤虽属良性肿瘤，却被称为“最可怕的颅内肿瘤”，其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，肿瘤位置深，手术难度大、并发症较多，患者预后较差且易复发，治疗后需长期随访。时至今日，颅咽管瘤仍是儿童和成人最难治的脑肿瘤之一。
什么是颅咽管瘤？
颅咽管瘤是颅内最常见的先天性良性肿瘤，约占60%左右，可发生于口咽到第三脑室底之间的任何部位，好发于鞍区的鞍膈以上、第三脑室以下的范围内，源于该部位的先天胚胎残余物，是一种生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。
呈双峰型，颅咽管瘤大多数是囊性的，只有10%为完全实质性，以单囊多见，内含黄褐色内燃机油样囊液，放置不凝固。
颅咽管瘤有哪些临床表现和症状？
颅咽管瘤是一种生长缓慢的肿瘤，且发病隐匿，往往在出现症状的1~2年才被确诊，表现症状取决于肿瘤的位置和大小，典型的症状：
1、颅内压增高引起头痛、恶心、呕吐等；
2、压迫垂体导致促肾上腺皮质激素分泌不足引起疲劳、电解质异常，促甲状腺激素缺乏引起食欲下降、体重增加，男性激素缺乏表现睾酮水平低，导致性欲下降和阳萎，女性激素缺乏导致不育；
3、内分泌功能低下，引起激素不足或下丘脑功能障碍，常见症状有多尿症（尿崩症）、儿童发育迟缓/青春期延迟、食欲大增/体重增加、嗜睡、冷/热不耐症、疲劳等。
4、由于肿瘤会压迫视交叉，因此也会出现周围视野丧失、眼球运动无力/复视、视力下降（双时性偏盲）
颅咽管瘤有哪些诊断方式？
1、体检
颅咽管瘤诊断通常从病史回顾和神经学检查开始。在这个过程中，视力、听力、平衡、协调、反应和生长发育都将受到测试。
2、验血
这种诊断方式可以显示激素水平的变化，即生长激素、甲状腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素，这些都可确认肿瘤是否正在影响下丘脑垂体。
3、磁共振成像（MRI）
MRI可以准确地显示肿瘤的形态及生长范围，这有助于医生识别位于肿瘤附近的重要脑结构位置，包括下丘脑，垂体茎和腺体，颈内动脉，视神经和视交叉。影像学评估是选择手术入路的基础，有助于阐明最佳治疗方案。
4、CT
CT扫描可评估颅咽管瘤内的钙化。
颅咽管瘤有哪些治疗方法？
1、手术
颅咽管瘤患者通常建议进行手术切除部分或全部肿瘤，而进行哪种类型的手术取决于肿瘤的位置和大小。
2、放射治疗
颅咽管瘤术后可采用外束放射治疗。这种疗法使用强大的能量束（如：X射线和质子）通过破坏肿瘤DNA来杀死肿瘤细胞。在外部放射治疗中，患者躺在桌子上，一台机器将能量精确地对准肿瘤细胞。
3、化学疗法
化疗是使用化学物质杀死肿瘤细胞的药物治疗。可以将化疗直接注射到肿瘤中，这样治疗就可以到达靶细胞，并且不太可能损害附近的健康组织。
4、靶向治疗
颅咽管瘤的组织学亚型是通过不同的分子特征识别，需要不同形式的靶向治疗。对于BRAF突变的乳头型颅咽管瘤，尤其是复发性颅咽管瘤，使用BRAFi或者BRAFi联合MEKi靶向治疗展现一定疗效。
颅咽管瘤的预后如何？
颅咽管瘤死亡率为5%-10%，多因下丘脑损伤所致，5年生存率约55%-85%，大多数在1年内复发，肿瘤复发率为20%，3年后复发少见（延迟复发通常见于那些被认为肿瘤已“完全”切除患者），再次手术的致残率/死亡率均升高。
随着显微外科尤其是神经内镜技术的发展，颅咽管瘤的手术效果已经取得明显提高，治愈率大为改观，预后也有较大改善，有统计数据证实，肿瘤全切和次全切后患者10年生存率可达85%以上，手术方式、病理类型、肿瘤大小和生长部位，以及术后有无联合放射治疗等综合治疗、并发症等均可影响颅咽管瘤预后。
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