北京什么医院治疗白癜风最好 http://m.39.net/pf/bdfyy/bdfjc/共济失调是指肌力正常情况下出现的运动协调障碍，临床表现为肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，不能维持躯体姿势和平衡，主要由小脑和(或)与小脑联系纤维结构(特别是脑干)受累病损所致。以共济失调为主要或唯一临床表现的共济失调症是一类遗传性或非遗传性病因引起的异质性疾病。根据目前对共济失调病因基础分类，共济失调症可再分为常染色体显性遗传性共济失调、常染色体隐性遗传性共济失调、先天性共济失调、线粒体性共济失调、X-连锁小脑性共济失调和散发性共济失调。也有将此分类简化分为：获得性共济失调(指外源性或外源性非遗传原因)、遗传性共济失调和非遗传变性共济失调三类，其中获得性和非遗传变性所致共济失调症均具有人群散发性特点。
成人发病的散发性共济失调症病因和诊断
鉴于共济失调病因及临床表现的高度异质性，在诊断散发性共济失调症之前要考虑所有遗传性和非遗传性病因的疾病谱。所以诊断共济失调症，需要患者的详细病史(特别是发病形式和伴发症状)、家族史以及神经系统体检资料，这是分析病因的主要指示性信息，并在此基础上针对性地进行血生化、免疫学、神经影像学、电生理学等检查，甚至基因分子检测。
共济失调症状的进展速率与其病因有一定关联性。突然发病与脑卒中或其他脑结构性病损有关。数小时至数日的快速进展与感染性或类感染性小脑炎、免疫介导性疾病如Miller-Fisher综合征、急性*素暴露、急性代谢紊乱、多发性硬化(MS)等有关。数周至数月的进展亚急性发病与副肿瘤疾病、抗谷氨酸脱羧酶抗体综合征、桥本脑病、麦胶性共济失调、维生素缺乏、肝性脑病、感染疾病[人类免疫缺陷病*(HIV)、克-雅病(CJD)]、MS等有关。数月至数年慢性和缓慢进展，常见于遗传性共济失调、*素(主要为乙醇)、MS、累积性疾病(脂质、溶酶体、过氧化物酶)、多系统萎缩、原发晚发性小脑共济失调症、神经梅*等有关。
共济失调伴发症状如多系统萎缩(MSA)常伴自主神经症状、副肿瘤综合征常伴认知/行为障碍、营养缺乏常伴全身性疾病等也具有诊断提示性。
成人发病的散发性共济失调症
成人散发性共济失调症见表1。成人发病的非遗传性进行性共济失调症归类为散发性共济失调组。一般将成人发病的年龄概念共识为20岁以后，而此类疾患通常在40岁后发病。由于此类疾病临床谱有明显的异质性，且有多种中枢神经系统结构性损害原因、中*、营养缺乏、免疫性病损、神经变性、代谢障碍，以及全身性疾病等均有可能引起共济失调症状，所以其临床诊断具有一定挑战性。
鉴于致共济失调表现疾病的复杂性，在此仅主要阐述以共济失调为主要临床表现的相关疾患，作为相对少见临床表现构成的部分疾患如脑卒中、脱髓鞘疾病等不作论述。相关共济失调以小脑性多见，也有部分疾患为感觉性。
获得性共济失调
有多种外源性原因特别是对神经系统有害物质可致共济失调。
1.乙醇性小脑变性(alcoholiccerebellardegeneration)：乙醇性小脑变性为最常见获得性中*性小脑性共济失调症，主要见于长期酗酒者10%-30%慢性酗酒者会发生乙醇性小脑变性。神经病理改变主要为接受脊髓传入纤维的上蚓前部的小脑皮质和临近半球变性、萎缩，半球大部很少受累。发病机制主要涉及两个方面：乙醇对小脑的直接*性作用和酗酒相关维生素B1缺乏的间接损害作用。值得提出的是，约半数慢性酗酒者发生小脑萎缩、但可无临床共济失调表现。动物实验表明补充维生素B1(硫胺素)可预防乙醇对小脑组织的损害作用。
乙醇性小脑变性的共济失调可在数周至数月快速进展、也可有数月甚至数年的较缓慢进展，主要表现为严重步态和站立不稳的下肢共济失调，上肢症状较轻，且言语、眼球活动多正常；体检常可发现下肢为主的深反射减弱或消失；脑影像学检查可发现小脑上蚓部开始的小脑萎缩。
治疗主要包括立即戒酒和补充足量维生素B1，推荐补充维生素B1先静脉给药，症状改善后再改为口服；以补充多种维生素为宜。多数患者经治疗症状可显著改善，少数仅症状稳定、不再进展，但也有少数仍会有共济失调步态缓慢进展。
2.其他中*性共济失调症：除了乙醇，还有其他一些物质暴露可损及小脑，导致或加剧已存在的共济失调症状。临床上相对常见的物质包括有锂剂、苯妥因、胺碘酮、甲苯和一些化疗药(氟尿嘧啶、阿糖胞苷)；还有报道汞、有机铅、铊以及次水杨酸铋等；甚至也有报道卡马西平、丙戊酸、环孢素、异烟肼、甲硝唑、呋喃妥英、普鲁卡因酰胺和他汀类药物引起的共济失调。
一旦怀疑有中*性共济失调，应立即终止相关物质暴露、甚至可采用血液透析快速清除*性化合物(特别是铊中*)；补充维生素B1对氟尿嘧啶所致共济失调治疗有效。多数患者在停止物质暴露后会有症状改善，也有部分患者遗留永久性小脑萎缩而症状稳定。
维生素缺乏共济失调
1.维生素B1缺乏：维生素B1缺乏是Wernicke脑病主要的发病原因，典型临床表现为急性发病的共济失调、眼肌麻痹和精神障碍，也是酗酒者常见疾患；典型头颅MRI表现为第三脑室和导水管周围包括丘脑、乳头体、顶盖及周围区对称性长T2信号。鉴于Wernicke脑病与乙醇性小脑变性有相同病因，有认为Wernicke脑病与乙醇性小脑变性只是同一疾病谱的不同表现型，乙醇性小脑变性以小脑受累为主的慢性变异型，而Wernicke脑病不仅小脑受累、且其他脑区也受累的急性型。两型临床治疗相同。
2.维生素B12缺乏：包括胃肠疾病或手术、长期限食等多种原因引起维生素B12缺乏是脊髓亚急性联合变性(subacute
