男子颅骨畸形且生长激素超正常百倍湘雅垂体 [复制链接]

李臻琰手术团队利用神经导航及内镜为患者实施微创手术治疗。

红网时刻1月19日讯（通讯员王璐）生长激素超正常人百倍、血压高达mm/Hg、高血糖……对于31岁的小陈（化名）来说，垂体瘤导致了他身体各项指征异常，如不及时切除，将进一步发展严重影响身体健康。雪上加霜的是，小陈还罕见地合并了骨纤维异常增生综合征，导致颅骨多处畸形。异常紊乱的内分泌、长期畸形的颅骨都给小陈的治疗带来了高难度。医院垂体瘤MDT团队结合神经外科和内分泌科优势，成功为小陈切除了垂体瘤，并将其血糖、血压、生产激素等降至正常水平。

垂体瘤致生长激素超正常百倍，罕见颅骨畸形给手术带来难题

入院检查发现，小陈颅内鞍区有一个2×2×2cm大的垂体瘤，导致其生长激素高达ng/dL，约为正常人的倍。此外，由于垂体瘤临近下丘脑，对小陈的血糖、血压也造成了明显影响。高血压中高压最高达mm/Hg以上，需要大剂量胰岛素及多种降压药物联合控制。

更为棘手的是，小陈还罕见地合并了骨纤维异常增生综合征。20多年前，他的额骨和胸骨就开始突出，目前已全身多处骨质异常增生，头部畸形尤其明显。由于头部的额骨、下颌骨、枕骨等多处异常增厚（最厚处达8cm），小陈的头部呈巨型（头围最大处达78cm），且极为不对称。长期的畸形在严重影响外观的同时，还对小陈的心理造成了巨大压力。

若不采取及时的治疗、不切除“罪魁祸首”垂体瘤，将对他的生活、工作和心理健康带来巨大影响。然而，异常紊乱的激素、血糖、血压水平以及特殊的颅骨畸形，给他的治疗带来了不小的难度。

调整内分泌水平为手术创造条件，精细设计微创手术入路

医院垂体瘤MDT团队神经外科刘志雄、李臻琰教授及内分泌科陈慧玲、刘泽灏教授团队接诊后，根据小陈的情况制定了详细的诊疗方案。先由内分泌科治疗，再通过精准调节胰岛素等手段，调控他的生长激素、血糖、血压，一周后就达到了较为理想的标准，为手术创造了良好条件。

转入神经外科后，刘志雄、李臻琰、钟未鸣、主治医师龚旋等医生团队进行详细术前讨论。小陈的肿瘤主要位于蝶鞍内，且颅骨普遍异常增厚，并不适用于传统的开颅手术，更适合通过神经内镜行经鼻蝶入路微创手术。并且这样的手术方案对患者的创伤小、术后恢复快，对脑实质的影响更小。

然而，小陈鞍底的骨质同样存在异常增厚（最厚处达2cm），且蝶窦气化差。在术中如何定位鞍底、如何安全准确地磨开异常增厚的骨质暴露肿瘤，如何更加合理、充分地利用显微手术器械等种种难题，都为本次手术带来了巨大挑战。此外，小陈特殊的下颌、气道以及胸廓的畸形，对手术麻醉插管也增加了不小的难度。

神经内镜下4小时磨出“安全隧道”，成功切除肿瘤

1月5日，刘志雄团队为小陈开展神经内镜下鞍区占位性病变切除术。手术中，麻醉科医生通过利用纤支镜、可视喉镜解决了困难气道的插管问题，手术过程中麻醉效果满意。

手术医生利用术中神经导航系统，辅助定位鞍底及肿瘤位置。最为关键的一步，就是通过神经内镜显微操作，在厚度约2cm的异常骨质上，安全、准确地磨出一条“隧道”暴露藏在鞍区内的肿瘤，这对于手术医生的操作要求非常高。经过4个小时的奋战，“安全隧道”终于成功打通。2个多小时后，肿瘤被全部切除，病理结果证实小陈的确患上了生长激素型垂体腺瘤。

垂体瘤MDT团队全程护航，个体化精准治疗助其新生

手术虽然成功，但是小陈围手术期的治疗依然需要闯几大难关。如困难气道插管、拔管时机的选取，术前血糖、血压及激素水平增高而药物控制效果欠佳等。垂体腺瘤MDT团队同心协作，术后积极开展了临床治疗跨科共管、联合查房、多科室会诊等，及时为小陈制定了个体化的精准治疗方案，大大提高了治疗效率与质量。

经过术后10天左右的联合治疗后，小陈的血糖控制效果明显，在不用降压药物的情况下，血压已接近正常，内环境稳定，生长激素水平显著下降至11.3ng/dL，于1月15日顺利出院。

垂体瘤是起源于腺垂体的肿瘤，以垂体瘤压迫症状和激素分泌异常为主要临床表现。由于垂体瘤发病机制尚不明确、临床表现多样，其诊断和治疗涉及多个科室，传统专科诊疗模式不仅耗费医患双方的大量精力，还增加了就诊难度与治疗费用。

刘志雄表示，多学科团队协作（MDT）作为目前国际医疗领域领先的诊疗模式，不仅满足患者获得全面诊疗，还能有效提高垂体瘤治愈几率，改善患者生活质量。在本次疑难病例的诊疗过程中，通过医院垂体疾病MDT团队的共同诊疗，不仅使患者临床症状有了明显好转，同时扫除了笼罩在患者心理上的阴霾。充分体现出MDT团队合作有效提高了垂体瘤诊疗效率，规范了优化诊疗流程，从专业精准的角度设计合适的诊疗方案，为垂体瘤患者提供了更优质的治疗和服务。