金先生20天前突然出现颈部疼痛，伴双下肢麻木，休息后无缓解，一星期前在外院检查，被诊断为颈椎病，因为疫情，未再进一步治疗。近日疼痛难忍，就医院就诊，门诊检查MRI显示：颈3-5椎间盘突出伴纤维环裂隙形成；颈5-6椎间盘突出。于是拟“颈椎病”收住骨科治疗。入院第二天金先生突发剧烈头痛，急查CT提示：双侧脑室及第三脑室扩张。经神经外科医生会诊，考虑梗阻性脑积水，立即转神经外科。
转入神经外科后，该院神经外科朱文昱主任医师仔细审阅金先生的CT及MRI资料，进行病情评估，考虑诊断：小脑扁桃体下疝畸形合并梗阻性脑积水。
提示：梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝1cm，后颅窝高压，有发生枕骨大孔疝死亡的风险。传统上需要切除枕部的颅骨进行减压，但创伤较大，经反复研判后，朱文昱主任认为可先行微创的脑室外引流缓解脑积水，降低脑疝风险，但需要冒二次开颅手术等风险。金先生及家属反复商议后同意先行微创治疗，当机立断，神经外科护士立即完善术前准备，当天下午在全麻下行侧脑室ommaya囊置入术+脑脊液外引流术进行抢救！
在神经外科医护人员的努力下抢救过程非常顺利，术后小脑扁桃体下疝好转，同时避免了二次手术。
目前金先生已脱离生命危险，生命体征平稳，引流通畅，恢复良好。
金先生说“之前看过颈部疼痛问题，做了两次颈椎检查，都认为颈椎病导致的”，说到这语气很沉重，他顿了顿继续说道“医院朱主任医术精湛，找到病根并成功救治，我就没命了！”
那么是何原因，让带着颈椎病面具的“凶手”有机可乘，且多次掩盖真相，差点让脑疝发生呢？
朱文昱进行相关疾病知识介绍。
为何会误以为是颈椎问题？
鉴别诊断
1.颈椎结核：患者病程中有低热，盗汗，常有较长期的颈部钝痛，休息好转，X线片提示两椎体相邻边缘破坏，椎间隙变窄，椎旁肌肉影增宽或边缘不清，患者X线片无上述症状，且无低热盗汗等结核中*症状；
2.颈椎肿瘤：脊柱原发或继发性肿瘤以及椎管肿瘤患者多有肿瘤病史，有贫血，体重减轻等全身症状，可出现脊柱痛和四肢痛，此疼痛不因活动和体位改变而变化，疼痛呈持续性逐渐加重，并可出现括约肌功能障碍，影像学检查无退行性改变，椎骨可有破坏。
结合以上鉴别诊断，颈椎病会导致颈部疼痛、头痛、肢体麻木，与小脑扁桃体下疝表现相似，确实容易让患者误以为是单纯颈椎问题。
延误治疗的案例也很多，又有哪些后果？何为小脑扁桃体疝？◆小脑扁桃体下疝畸形,又称Arnold-Chiarilf畸形,主要特征为小脑扁桃体下疝至上段颈椎椎管内,有时可累及部分延髓和第四脑室
◆大部分先天性发育畸形,少部分因外伤引起
◆脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等为其常见的伴发病变,其中以脊髓空洞症最常见
◆可分为I,Ⅱ,Ⅲ,IV型，I,Ⅱ型最常见
◆临床按MRI所示的客观解剖异常对成年人的Chiari畸形进行分型
A型:小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞症
B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞
◆A型主要表现为脊髓症状,手术疗效差
◆B型主要表现为脑干和小脑症状,手术效果较好
◆I型:临床上最常见的类型,儿童和成人多见,表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下(5m)而脑干、小脑蚓部和第四脑室位置形态正常。
◆Ⅱ型:在I型的基础上合并脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变形,常伴脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出和脑积水等。
临床表现
◆病情通常进展缓慢,多呈进行性加重,畸形程度与临床表现可不一致,呈多样性
◆按照常见的症状和体征大致分为四种表现
颅神经和颈神经受累症状:颈枕部疼痛及活动受限,面部及上肢麻木、复视、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难等
延髓和上颈髓受压表现:四肢感觉、运动障碍、括约肌障碍和呼吸困难等,合并脊髓空洞出现分离感觉障碍及双上肢肌萎缩等
小脑症状:步态不稳、共济失调和眼球震颤等
颅内压增高表现:头痛、呕吐、视乳头水肿及颈强直等
治疗方法
◆原则:去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚,解除因疝出导致的硬膜压迫,重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学,并保持硬膜的密闭性。
◆手术:治疗ACM畸形合并脊髓空洞症的唯一有效方法,针对不同病情采用后颅窝减压术、小脑扁桃体切除及枕大池重建术、脊髓空洞分流术等,大部分患者的症状和体征可以得到改善。