脑血管畸形是由于颅内的单根或多根血管异常发育，而引起相应部位的异常血管连接，进而导致脑出血、局部盗血或占位效应，临床表现为剧烈头痛、癫痫或相应的神经功能障碍。
脑血管畸形科普
01
疾病类型
脑动静脉畸形
指脑血管异常缠结，其中动脉血直接短路进入静脉，而无毛细血管床；内部高压力；周围脑组织可能由于动静脉畸形、血管盗血而发生胶质增生和钙化，脑动静脉畸形是最常见的脑血管畸形。
硬脑膜动静脉痿
指一条或多条硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血的，在硬膜上发生的病理性动静脉瘘，并回流至静脉窦或动脉化软膜静脉，大约占脑血管畸形的10%~15%。
颈动脉海绵窦痿
因外伤等造成颈内动脉和海绵窦之间的直接异常连接，可引起眼部肿胀、疼痛。
软脑膜动静脉痿
指位于脑表面的软脑膜动静脉之间直接相连，占脑动静脉畸形的5%。
Galen静脉畸形
颅内大动脉和Galen静脉之间的异常沟通；一般认为Galen静脉畸形多发生于妊娠6~11周，表现为进行性高排量心衰；病死率高。
毛细血管扩张
为一团异常扩张的毛细血管（类似于海绵状血管畸形）；直径小于3cm；压力极低；很少出血；通常不需要治疗，占脑血管畸形的4%~12%。
静脉畸形
是指异常扩张、缠结扭曲的静脉血管族。没有供血动脉、低压、很少出血，通常不需要治疗，神经影像学上大约15%可见钙化。
海绵状血管畸形
表现为异常密集的薄壁毛细血管团，没有明显的供血动脉或引流静脉，低压；直径在1毫米到数厘米不等；可见家族性病例（为常染色体显性遗传），占中枢神经系统血管病变的10%~15%。
混合畸形
指患者同时存在两种或两种以上不同类型的脑血管畸形，以脑动静脉畸形和毛细血管扩张并存最为常见。
02
症状
脑血管畸形的症状各不相同，主要取决于病变的类型、部位和严重程度。临床表现以畸形血管破裂出血最为常见，导致颅内血肿和蛛网膜下腔出血（SAH），表现为颅内压增高、剧烈头痛、呕吐等；部分患者还可以以癫痫为首发症状就诊；此外，对于某些小型的脑血管畸形患者，可没有任何临床症状。
典型症状
●突发剧烈头痛，呕吐，颈项强直（患者自述“头要炸开”、“我一生中最严重的头痛”）。
●癫痫发作：可为首发症状，也可以继发于颅内出血；可全身性发作，也可局灶性发作。
●偏头痛样头痛、搏动性头痛。
●杂音：由于血液在动静脉畸形内搏动而引起的异常嗖嗖声或鸣响，此为硬脑膜动静脉痿常见症状。
伴随症状颅神经麻痹
由于较大的畸形血管团对脑神经的压迫。
幕上病变
●神经系统症状：学习、记忆、语言功能受损；智力减退；运动功能障碍，如偏瘫。
●精神症状：抑郁、焦虑、精神麻木、痴呆等。
幕下病变
●视力障碍：复视、眼球震颤、视野缺损。
●前庭功能障碍:眩晕、步态不稳、共济失调、肌肉震颤。
03
相关检查
计算机断层扫描（CT）
是一种无创性X线检查方法，可以观察到大脑内部的解剖结构以检测有无异常的血管构造。
CT血管造影（CTA）
原理是静脉注射造影剂后，通过计算机对图像进行处理，三维显示颅内血管结构，以确定有无畸形血管团。
磁共振成像（MRI）
是一种无创性检查方法，通过磁场和射频波来显示大脑的软组织结构，还可以区别出血和钙化。
磁共振血管造影（MRA）
通过静脉内注射造影剂，利用流动的血液对血管直接成像，显示血管结构。
脑血管造影
是一种有创性检查方法，是脑血管畸形检查的金标准。
经颅多普勒超声
通过高频声波信号检测血流速度，以及有无颅内出血和出血程度。
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治疗
脑血管畸形的治疗方式取决于病变的类型、部位、大小、临床表现和患者的一般健康状况。一般而言，外科手术，血管内介入栓塞和立体定向放射外科，可以单独或联合用于治疗脑血管畸形。神经外科医生会跟患者讨论所有的治疗方案并推荐最佳疗法。急性期治疗脑血管畸形急性期治疗包括观察、药物控制和紧急外科手术，尤其是在急性脑出血的情况下，应立即采取措施以防止进一步的神经损害。一般治疗如果患者没有出血史，医生可能会建议保守观察治疗。一方面，通过抗癫痫药物来预防癫痫发作，另一方面，使用降压药严密调控患者的血压。观察治疗的患者，仍可以进行正常的生活。手术治疗截至目前，外科手术是治疗脑血管畸形的主要方式，尤其对于治愈血管畸形来说是主要的方法。在出血急性期，外科手术可以行颅内血肿清除，若患者情况良好，在术中可以同时切除畸形血管团；否则，应先清除血肿，待病情好转后再处理脑血管畸形。畸形血管切除术在手术室(应尽量在有造影机的复合手术室进行)行开颅手术，将血管畸形团从正常脑组织中解剖分离并切除。住院时间7~10天不等，手术治疗的优点是治愈率高，对于适合手术切除的血管畸形治愈率可达95%以上；可能的问题包括术中大出血、对临近脑组织的损伤，以及术后的脑出血问题，此外，内囊、基底节和脑干等深部脑组织内的动静脉畸形无法行手术治疗。介入治疗介入治疗又称为血管内治疗，通过插入股动脉的小导管，将胶水或其他栓塞材料输送到动静脉畸形部位，使血液不再流经畸形血管，该操作在介入手术室完成。自腹股沟区将导管插入动脉内，然后沿着血管到达动静脉畸形的供血动脉处，通过导管释放栓塞材料进入动静脉畸形。这种治疗方法的优点是创伤小，可用于治疗深部或手术无法切除的脑动静脉畸形；可能的问题包括术中术后血管畸形的破裂出血，同时，栓塞材料的移位可导致正常血管的闭塞，引发神经功能障碍，有可能需要多次治疗。放疗立体定向放射外科治疗是使用大剂量的管束电离射线精确聚焦于异常血管，然后产生局灶性破坏，从而达到治疗的目的。立体定向放射外科常用的技术是伽玛刀和直线加速器系统。整个过程一般需要数个小时的准备和一个小时的电离辐射，术后当天患者即可回家。然后经过6个月至2年的时间，畸形血管逐渐闭合，并被瘢痕组织所取代。这种治疗方法的优点是没有手术切口，术中无痛，而且可以处理常规手术难以触及的脑深部结构；潜在的问题是仅适用于较小的脑动静脉畸形，不适用于海绵状血管瘤和其他脑血管畸形，并目需要很长时间才能显示出治疗效果（在此期间仍然存在出血的风险）。