导语：赖氏综合征被澳大利亚小儿reye等病学家于年首先报道的。Reye综合征是一种危重疾病患，常常在前期的病毒感染之后后发生急性颅内压增高、惊厥等脑病症状。该病的特点以急性脑病、肝脏脂肪变性为主的一种疾病。该疾病发作时常常伴有严重的水脑肿，并伴随有肝功能异常和代谢紊乱等症状。大多数的病例因为严重颅内压增高致死，严重的会导致神经系统后遗症。
01疾病的概述
1、疾病的概述
赖氏综合征（Reyessyndrome），是一种急性进行性的脑病。该病是一种病因和症状特征尚且不明的急性脑病和肝脂肪变性综合征。本病暂无准确的流行病学的数据。该病的主要病因是服用水杨酸类药物例如阿司匹林。本病的危险因素，包括水杨酸类药物使用史、抗癫痫药物使用史、病毒感染等。本病前期会出现上呼吸道感染，或者是轻度的胃肠反应，严重的患者可能会出现肝功能异常、脑水肿。大部患者会因为严重的颅内高压和脑疝而致死。该病的预防手段主要是靠遗传咨询和产前诊断。
2、病情分期
(1)Ⅰ期：频繁呕吐，神志恍惚，噩梦，嗜睡。
(2)Ⅱ期：谵妄，过度换气，肝功能异常，反射亢进。
(3)Ⅲ期：第I至Ⅱ期的病症持续并出现昏迷，呼吸阻滞较为罕见。
(4)IV期：昏迷，瞳孔扩张，对光反射消失，肝功能衰退。
(5)V期：重度昏迷，肌张力低，呼吸困难，高血氨，低血压。
3、赖氏综合征的常见症状有哪些？
赖氏综合征早期会出现上呼吸道感染，或者是轻微胃肠疾病的症状等；随着病情发展，可能出现肝功能异常、严重脑水肿和代谢紊乱等症状。赖氏综合征的常见症状包括：
(1)上呼吸道感染：最早出现可出现发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹。
(2)轻微胃肠紊乱症状：如腹泻等。
(3)神经系统症状：烦躁不安、发热、多汗、心动过速、呼吸加快、惊厥或藏痫、甚至昏迷。
如果身体出现发热、流涕、咽痛、皮肤疱疹、腹泻这些情况时要紧急就医。如果出现烦躁不安、心动过速、呼吸过快、癫痫、昏迷等症状时需要立即就医或者拨打急救电话。
4、疾病的伴发症
赖氏综合征的进展过程，可能出现的危害和结局主要为多脏器受累的症状。常见并发症包括肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿或者无尿、脑疝等。
02reye综合征的病因及易患人群
1、reye综合征的病因
该病的病因尚未明确，可能与感染、药物、毒素、遗传等因素有关。赖氏综合征的常见病因包括：
(1)感染：病毒感染常见，表现为呼吸道或消化道症状。病毒感染常在大多数儿童发病的前1~7天出现。致病因素可能是肠道病毒、流感病毒、大肠杆菌病毒、水痘病毒等。
(2)药物：患者感染病毒后服用阿司匹林将来更有可能患此病。类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮的患儿，服用阿司匹林后发病率显著增加。此外，丙戌酸也能引起赖氏综合征。
(3)毒素：黄曲素、有机磷农药等污染食物或中毒，可出现与本病相同症状。
(4)遗传代谢疾病：一些儿童有家族史，表明该疾病可能与遗传因素有关。
2、易患病人群
有此类因素的人群容易患上赖氏综合征，如发生病毒性感染、使用水杨酸类药物（阿司匹林等）、使用过抗癫痫药（丙戊酸等）、遗传因素等。
03疾病的预防与治疗
1、疾病的预防
赖氏综合征目前主要的预防方式是靠遗传咨询和产前诊断。由于本病大多是偶发的，目前产前诊断的发展并不普遍。可通过如下措施来预防赖氏综合征的发生：
(1)预防感染，特别是病毒性传染病，并做好各种疫（如流感疫苗、水痘疫苗等）接种工作。
(2)避免接触各种毒素。
(3)慎用或停止使用一些药物。感染病毒的儿童应停止服用水杨酸盐，并慎用抗癫痫药物丙戌酸。
(4)做好遗传病的防治工作：如全身性肉碱缺乏症。
2、疾病的治疗
到目前为止，赖氏综合征仍然没有具体的治疗方案。主要是采取综合的治疗措施，加强护理和对现有症状的治疗。治疗的关键是在于早期的诊断治疗、及时降低颅内压、消除脑水肿、纠正凝血正常以及紊乱的代谢。赖氏综合征的患者日常的主要事项主要是注意用药后的不良反应。用药的期间可能会出现恶心呕吐、四肢乏力等症状，一般都可以忍受，若是症状变重时候一定要及时就医。另外患者需要注意多吃优质蛋白质食品，加强日常锻炼，保持大小便排便正常。
2、治疗方式（药物治疗、手术治疗）
(1)脑水肿：甘露醇和地塞米松静脉滴注常用于控制脑水肿的症状。
(2)降低血氨的药物：微生态制剂、低蛋白饮食、乳果糖制剂等，可以有效减少氨的产生和吸收。
(3)惊厥：苯巴比妥适用于惊厥患儿。
(4)癫痫：卡马西平可用于控制癫痫患者的癫痫发作。不能用水杨酸或吩噻嗪类药物。
结语：身体出现发热、流涕、咽痛、皮肤疱疹、腹泻等异常情况时要紧急前往感染科或者急诊科就医。如果出现烦躁不安、心动过速、呼吸过快、癫痫、昏迷等症状时需要立即就医或者拨打急救电话。该病中重度的患者如果不及时进行有效的诊断治疗，生活的质量将会大幅度地下降，严重的时候甚至会危及患者的生命。但是大部分患者经过正规的治疗之后还是可以痊愈，不留后遗症的。同时患者在用药期间一定要密切