央广网北京4月26日消息（记者申珅）“最初发病时以为是肺癌，经历了几年的曲折才确诊了这种病，当时医生对我说，这是万里挑一的罕见病。它看似慢性，但患病后许多日常的小事都变得极为困难，严重时甚至一度让我在生死线上徘徊。”在4月25日举办的“卡斯特曼之家”成立大会上，一位专业从事写作的患者“阿乙”在现场分享他与卡斯特曼病抗争多年的经历。“经过长期的治疗，我慢慢恢复了写作，面对疾病，我们能做的就是用自己的事业和生活，从死神手中将生命力一点点夺回来。”
作家阿乙作为卡斯特曼病患者曾在《朗读者》节目中分享自己的经历（资料图）
卡斯特曼病（CastlemanDisease，以下简称“CD”）是一种较为少见的淋巴增生性疾病，也称为血管滤泡性淋巴结增生症或巨大淋巴结病，全球范围发病率仅约2/10万人。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，将CD分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。作为血液领域的一类罕见疾病，卡斯特曼病于年被纳入《中国第一批罕见病目录》，由于其症状表现多样，易与其他疾病混淆，临床诊断往往较为困难。同时，由于我国目前尚且缺乏标准化的诊疗流程与方案，Castleman病患者正在面临严峻的生存挑战。
发病机制不明专家呼吁多元化手段提供综合治疗
“目前，卡斯特曼病作为一种病因尚不明确的罕见疾病，标准治疗方案仍在探索中前行。”医院血液科副主任医师、中国卡斯特曼病协作组秘书长张路教授谈到，“我国对于CD这类罕见病的诊疗，存在明显的资源分布不均，许多患者就诊难、治疗难，长期处于孤立无援的境地，我们希望，除了临床上的探索，社会各方能够共同努力，提升对于这类疾病的认知与