大咯血
1.一般信息1.1.定义：声门以下部位24小时期间咯血量不低于mL，或出血速度不低于mL/h，不论是否存在异常气体交换或血流动力学不稳1.2.是否大咯血还取决于1.2.1.需要输血，住院或插管的咯血1.2.2.咯血引起·抽吸和气道阻塞
·低氧血症
·死亡
1.2.3.血斑痰通常不构成大咯血1.2.4.观察到的咯血中应有血液的特征·饱和红色
·粘性稠度
·血液中可能形成血块
1.3.流行病学1.3.1.发病率·咯血病人中有5％-15％可发生大咯血
·20％的肺癌患者（3％为晚期事件）
·囊性纤维化患者的4.1％
2.病因2.1.病因频率排序2.1.1.▲中国的报道：28％的旧结核病、12％支气管扩张、4％肌瘤、3％肺癌、3％坏死性肺炎、1％的动静脉畸形2.1.2.其他国家：支气管扩张、小细胞瘤、坏死性肺炎、真菌感染、癌症、结核2.2.传染性2.2.1.分枝杆菌，包括结核病和非结核性分枝（共同）、真菌感染，包括菌丝瘤（常见）、病原体引起的坏死性肺炎和肺脓肿、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、金*色葡萄球菌、肺炎链球菌、其他链球菌和放线菌亚种、细菌性心内膜炎伴化脓性栓子、寄生虫病，例如肺吸虫病和包虫囊肿2.3.肿瘤性（癌症是大咯血的常见原因）2.3.1.支气管囊肿、支气管内肿瘤，如类癌和腺样囊性癌、肺转移、原发性肺癌、肉瘤、支气管腺瘤2.4.肺部疾病2.4.1.支气管扩张（常见）、囊性纤维化、慢性支气管炎、弥漫性肺泡损伤、弥漫性肺泡出血综合征及其潜在原因、肺毛细血管血管瘤、肺含铁血*素沉着症2.5.血管性2.5.1.肺动脉瘤、拉斯穆森动脉瘤、霉菌的、动脉炎、先天性血管畸形、肺动静脉畸形、肺栓塞（PE）/梗塞和感染性PE、支气管动脉瘤、支气管血管瘘、肺动脉闭锁或狭窄、肺动脉高压、隔离肺2.6.心源性2.6.1.二尖瓣狭窄、胸主动脉瘤、心脏衰竭、先天性心脏畸形、右侧心内膜炎2.7.免疫和血管疾病2.7.1.肉芽肿合并多血管炎、抗肾小球基底膜（GBM）疾病（以前称为Goodpasture综合征）、贝塞特综合征、系统性红斑狼疮（SLE）、高安动脉炎、IgA的血管炎（以前称为过敏性紫癜）、孤立性肺毛细血管炎、微观多发性动脉炎、混合性冷球蛋白血症、急性肺移植排斥、抗磷脂抗体综合征2.8.外伤2.8.1.医源性创伤、由于刷牙或活检而诊断出的支气管镜、肺动脉（Swan-Ganz）导管诱发的肺动脉破裂、经气管手术、介入性肺病学程序，例如扩张，金属支架置入和大剂量近距离放射治疗、钝器或穿透性胸部损伤2.9.血液病2.9.1.凝血障碍、医源性的，包括来自抗凝剂或溶栓剂的2.10.凝血病2.10.1.血小板疾病、药物和*素、青霉素、溶剂、可卡因、三金属酸酐、贝伐单抗2.11.其他2.11.1.特发性（病因无法确定，报告在3％-42％的患者）、淋巴管平滑肌肌瘤病、支气管结石症、异物抽吸、肺移植后的支气管血管瘘、结节性硬化症、静脉阻塞性疾病、间质纤维化、肺挫伤、月经咯血因肺子宫内膜异位症、支气管的杜氏病（扩张曲折的动脉伸入粘膜下层）、吸烟相关3.病因第二种分类3.1.远端气道3.1.1.血管炎3.1.2.凝血病3.1.3.心血管疾病·二尖瓣狭窄
·肺动静脉畸形
·肺栓塞（PE）
3.2.肺实质疾病3.2.1.淋巴管平滑肌瘤病3.2.2.肺毛细血管血管瘤病3.2.3.特发性肺含铁血*素沉着症3.3.感染3.3.1.支气管扩张3.3.2.曲霉病3.3.3.结核3.3.4.肺脓肿3.3.5.支气管炎3.4.恶性肿瘤，例如原发性肺癌或转移瘤3.5.异物3.6.医源性的4.病理4.1.支气管动脉是常用的部位（报道90％的病例）4.1.1.正常支气管动脉的解剖和生理·通常起源于原位（来自降主动脉的上部，通常在T5-T6椎骨上）
·30％的支气管动脉异位起源（在T3-T8之间的其他水平）
·2-3个支气管动脉分支与大支气管和吻合口平行，形成支气管周神经丛
·如果起源时直径2mm，则认为支气管动脉肥大，容易出血
4.1.2.如果肺循环受损（例如血栓栓塞性疾病，血管性疾病，低氧性血管收缩）·支气管供应增加导致吻合支气管动脉分支血流过多
·支气管动脉分支变得肥大，并分裂成肺泡和支气管
4.1.3.如果是慢性炎症（例如支气管扩张，慢性支气管炎，结核，霉菌性肺病和肺脓肿）·血管生成生长因子的释放促进新血管形成和肺血管重构
·重塑导致产生易碎并易于破裂的侧支全身血管
4.2.咯血的发病机制从非气管动脉产生的4.2.1.潜在的出血来源包括·非支气管系统性动脉（约占患者的5％）
?非支气管动脉通常起源于
?下动脉
?肌膈动脉和心包膈动脉
?后肋间动脉
?颈椎后备箱
?乳内动脉
?锁骨下动脉
?通过胸膜粘连或肺韧带和肺动脉循环吻合进入肺实质
?与引起慢性炎症的疾病相关，例如结核和霉菌病
·肺动脉，据报道有5％的患者，可能发生在患有
?引起坏死的疾病
?活动性肺结核
?肺脓肿
?曲霉病
?坏死性肺癌
?血管炎，例如Behcet病或Hughes-Stovin综合征
?肺动脉（Swan-Ganz）导管损伤
?肺动静脉畸形
·肺和支气管静脉和毛细血管（稀有）
·支气管动脉与非支气管和肺动脉的结合（罕见）
5.预后5.1.大咯血时的死亡率为26％，大咯血时的死亡率为4％5.2.肿瘤相关咯血的中位总生存期为2.7个月，而非肿瘤相关咯血的中位总生存期为33个月5.3.再发:大咯血患者的复发患者为31％，复发患者为10％5.4.栓塞后继续出血原因：需要输血、曲霉菌、结核活动期不治疗6.评估管理6.1.初步管理和评估6.1.1.据病史、查体排除假性咯血和呕血6.1.2.对于所有大咯血患者，ABC方法可用于初步评估·A-评估气道
·B-呼吸
·C-循环
6.1.3.初始管理涉及保护气道和容量复苏·确定是否需要气管插管
?无法保护气道
?尽管使用了补充氧气，但仍无法维持足够的充氧（定义为动脉血氧饱和度≥90％）
?尽管获得最大的无创支持，但自发通气不足
·失血性休克时按相关流程操作
·如果已知出血源，则将患者置于侧卧位，▲出血部位朝下
6.1.4.ICU继续评估和管理·如果血液动力学或呼吸系统受损
?如果血液动力学或呼吸系统受损
?硬性支气管镜快速插管以清除气道，压塞血栓和对侧肺隔离
?使用大口径气管导管（≥8号）插管，并使用纤维支气管镜清除气道
?考虑采用气管单侧插管并插入球囊导管以保护肺不出血
?如果没有硬性支气管镜治疗
?使用大口径气管导管（≥8号）插管，并使用纤维支气管镜清除气道
?考虑采用气管单侧插管并插入球囊导管以保护肺不出血
?纠正凝血障碍（如果存在）
?床旁胸部X光检查可能会发现出血部位
·如果没有急性呼吸衰竭
?立即措施
?病史、查体以帮助排除出血的非肺部原因，例如鼻出血和呕血
?最初的胸部X光检查试图定位出血面或部位
?硬性支气管镜检查以快速压塞大叶支气管出血（可选用柔性支气管镜检查）
?如果可能，在胸部X光片上发现出血部位
?用于支气管内病变
?为了控制出血，考虑
?冷盐水
?肾上腺素
?抗利尿激素类似物
?支气管内支架压塞
?激光，电灼或氩等离子体凝结治疗可见病变
?如果未成功，则进行紧急支气管动脉栓塞（BAE）
?如果没有腔内病变
?为了控制出血，考虑
?球囊填塞
?支气管内插口
?氧化再生纤维素网
?生物相容性胶
?纤维蛋白原-凝血酶
?氨甲环酸
?如果成功，最常过渡到BAE或外科手术
?如胸部X线未发现可能的出血部位，行CT）和/或CTA以识别出血部位和出血原因
?如果CT显示出血部位，则行BAE以控制出血。
?如果成功但发生多次复发，请进行手术
?如果失败，请进行手术
?如果出血CT出血，行保守治疗并密切监测
?支气管镜检查相比，CT可能具有更高的出血原因识别率，但出血部位的识别率相近。多排CT有助于全身动脉出血的发现，可发现63％-％的出血部位；建议将MDCT与支气管镜检查结合使用
6.2.支气管镜认为是主要的方法用于识别出血，检查气道的情况，并为明确或初始出血控制6.2.1.如果不能做CT，可考虑首选·不稳定的病人
·活动性出血患者需要支气管内治疗
·双侧肺部异常患者，可能需要放射照相
6.2.2.用于确定部位（或侧面）和/或出血原因·据报道在73％-93％的发作中确定出血部位，具体取决于出血的发生率和严重程度
·与多探测器计算机断层扫描相比，据报道具有较低的识别原因的敏感性
6.2.3.硬镜（8号或更大尺寸）更好·保持呼吸道通畅
·保持通风并预防窒息
·更好地显示气道
·有效压塞可及的出血部位
·隔离未受影响的肺
·用于抽吸血块和分泌物
6.2.4.软镜·为方便起见最好（床边评估）
·▲在大量危及生命的咯血中使用有限
·可以用来吸引血块和分泌物
6.2.5.支气管镜检查可能有助于确定出血部位，但不能确定出血原因6.3.支气管动脉栓塞（可立即控制大咯血患者的出血）6.3.1.▲栓塞后86％的患者咯血情况会立即被控制，但曲霉病患者的复发性出血率为％，死亡率为50％6.4.手术6.4.1.适应症·胸部创伤
·医源性肺动脉破裂
·紧急支气管动脉栓塞后出现曲霉菌球
·弥漫性和复杂的动静脉畸形
·霉菌对其他疗法无反应
·复发性危及生命的咯血
·支气管血管瘘
6.4.2.并发症·气道阻塞和窒息
·急性呼吸衰竭
·心血管衰竭
·血液动力学不稳定
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