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一、边缘系统(limbicsystem)
?概念发展历史：大边缘叶--边缘环路—边缘系统
?边缘叶：海马、齿状回、海马旁回、扣带回、胼胝体下区、灰背
?皮层下结构：杏仁体、缰联合、穹隆、乳头体、隔核、部分丘脑及中脑组织
?额叶眶回、脑岛和颞极
二、边缘性脑炎定义：大脑边缘系统所发生的炎症或脑病，临床特征为急性或亚急性近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作，病变主要累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回等内侧颞叶的边缘系统。
三、LE的主要临床类型
?病*感染性LE
?自身抗体介导性LE
?经典抗神经肿瘤抗原抗体相关性LE（即抗细胞内抗原抗体）
?抗细胞表面抗原抗体
?其他抗体相关性LE
?自身免疫疾病伴随的LE
四、病因分类及诊断
LE通常分为感染性和自身免疫性，自身免疫性又分为副肿瘤性和非副肿瘤性。出现典型LE临床症状，常考虑以下病因:①感染性LE;②副肿瘤性LE(PLE);③非副肿瘤性LE，包括VGKC-ab相关性LE，及其他少见疾病。
五、感染性LE
病*感染是最常见的病因，其中以单纯疱疹病*(herpessimplexvirus，HSV)感染最多见。Utumi等认为可能与病*感染后激活自身免疫机制有关，但选择性累及边缘系统的机制并不清楚。在免疫健全的病*感染性LE中10%HSV1型所致，其临床表现类似经典LE，影像学检查提示边缘叶受累，确诊需CSF单纯疱疹病*PCR，其敏感性和特异性分别为94%和98%。及时应用阿昔洛韦可降低死亡率约20%～30%。
六、自身免疫性LE
自身免疫性LE包括副肿瘤性LE和非副肿瘤性LE。从免疫学角度，自身免疫性LE的抗体可能针对两种不同类型的抗原:①细胞内或典型的副肿瘤性抗原，包括Hu、CV2/CRMP5、Ma2、amphiphysin等，治疗效果差②细胞膜抗原，包括VGKC、n-甲基-d-天冬氨酸受体(NMDAR)及其他表达于海马和小脑神经毡的抗原，此类LE很少与肿瘤相关，抗体似乎具有致病性，炎症浸润不常见，对免疫治疗反应良好。
七、副肿瘤性LE：常见于小细胞肺癌(smallcelllungcancer，SCLC)及睾丸生殖细胞瘤，也可见于乳腺癌、霍杰金淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤、卵巢癌等。发病机理尚未完全清楚，目前认为肿瘤抗原和正常神经系统抗原导致的交叉免疫反应是致病的重要因素。
1.Anti-Hu:主要见于SCLC。可侵及神经系统的任何部位，包括大脑皮层、边缘系统、脑干、小脑、脊髓、背根神经节、自主神经等。
2.Anti-Ma2:小于50岁男性病人，常与睾丸生殖细胞瘤有关，大于50岁则主要与非小细胞肺癌和乳腺癌有关。
3.Anti-CV2/CRMP5:主要见于胸腺瘤和SCLC。
八、非副肿瘤性LE非副肿瘤性LE，也被称为特发性自身免疫性脑病。针对的抗原主要包括VGKC、NMDAR及谷氨酸脱羧酶等。自身抗体可侵犯整个中枢神经系统，但主要集中于海马或小脑。
九、影像特点：
小细胞肺癌患者，右侧颞叶海马片状长T2信号，增强扫描无强化。
影像特点：包括颞叶内侧的海马结构、海马旁回,扣带回等,大多数为双侧对称性受累,少数为单侧。其他部位还有额叶皮质、外侧颞叶皮质、脑岛、脑干等。最常见MR表现为受累及的脑组织T2WI呈高信号,通常T2WI信号只是轻度增高,所以T2-FLAIR显示病灶要比常规的T2WI清楚。
十、同病异影，异病同影，颞叶海马区域出现片状异常信号时，要考虑到边缘性脑炎可能，需密切结合临床，掌握不同病因所致边缘系统信号异常的不同表现，结合现代免疫抗体检测技术，尽早明确病因，改善预后。
波波谢谢鼓励