一、历史
硬化性苔藓由Hallopeau于年最先提出，2年后，Darier发表了关于本病的第一篇报道。此后曾用多个名称，直到年，国际外阴病研究协会才将其正式命名为外阴硬化性苔藓。
二、病因
多种因素参与致病。
1.自身免疫：自身免疫因素在硬化性苔藓的发病机制中占主导地位。硬化性苔藓常合并斑秃、白癜风、糖尿病、甲状腺疾病（如：甲状腺炎、甲状腺功能亢进或减退）和银屑病，后两者更常见。
2.遗传因素：遗传易感性在女阴硬化性苔藓发病中发挥重要作用。
3.性激素：未经治疗的女阴硬化性苔藓血清中的二氢睾酮水平显著降低，说明5α还原酶活性下降可能是硬化性苔藓的病因之一。口服避孕药可能是女阴硬化性苔藓早发病的潜在危险因素。
4.感染因素：包柔螺旋体以及EB病*感染等可能为限局性硬皮病和硬化性苔藓的发病因素之一。
5.慢性刺激：尿频或慢性阴道炎症患者尿液或阴道分泌物的长期刺激也可能成为女性硬化性苔藓的发病诱因和加重因素。
三、临床特征
硬化性苔藓常见于围绝经期和绝经后妇女，其次为青春期前女性儿童。女阴硬化性苔藓的皮疹既可为孤立的小片损害，又可弥漫整个外阴、会阴及肛周，甚至延至腹股沟、臀部和大腿内侧。本病从不侵犯阴道和子宫颈黏膜，亦无系统受累。皮肤组织脆性增加是该病进展期具有诊断意义的特征性改变，因此病变部位常可见糜烂、裂隙、紫癜和瘀斑。瘙痒是女阴硬化性苔藓的最主要症状。
四、组织病理学特征
病理表现无特异性：即正角化过度，可有毛囊角栓，也可出现轻度不规则的银屑病样棘层增生和灶性基底层增厚；真皮浅层水肿，胶原纤维均质化（淡染），血管扩张，淋巴细胞浸润。弹性纤维减少是硬化性苔藓与硬斑病的重要鉴别点。其他少见的病理改变包括表皮缺失，嗜酸性海绵水肿等。
五、诊断与鉴别诊断
早期的临床和组织病理表现均无特异性，因此非特异性的病理表现并不能排除硬化性苔藓。鉴别诊断首先应考虑扁平苔藓，其次为慢性单纯性苔藓、白癜风、黏膜类天疱疮和女阴上皮内瘤变。扁平苔藓可累及阴道上皮，罕见累及肛门及肛周皮肤，而硬化性苔藓不累及阴道上皮，但常累及肛门及肛周皮肤；典型的中后期硬化性苔藓还可见紫癜、色素脱失和硬化萎缩，扁平苔藓则为红斑或紫红斑基础上的白色网纹；硬化性苔藓可见尿道口狭窄而扁平苔藓不出现。二者的病理表现也有所不同，扁平苔藓的基底层液化显著；硬化性苔藓最重要的特征为真皮浅层胶原纤维均质化。然而，有些病例不论从临床还是组织病理是都无法与扁平苔藓区分，此时称硬化性苔藓/扁平苔藓重叠综合征。
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