导读：通过对天津中医院肿瘤科收治的1例首发症状为咳血的支气管淋巴瘤患者的诊疗经过进行报道，并结合文献复习以进一步提高临床医生对原发性支气管淋巴瘤的认识，减少临床对这类疾病的误诊或漏诊。
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冯梦晗,李小江,郭姗琦.首发症状为咳血的原发性支气管淋巴瘤1例报告并文献复习[J].天津中医药,,36(4):-.
FENGMenghan,LIXiaojiang,GUOShanqi.Acasereportofprimarybronchiallymphomawithhemoptysisandliteraturereview[J].TianjinJournalofTraditionalChineseMedicine,,36(4):-.
首发症状为咳血的原发性支气管淋巴瘤1例报告并文献复习
冯梦晗，李小江，郭姗琦
（天津中医院，天津）
支气管淋巴瘤属于气管内的恶性肿瘤，发病率极低，是一种罕见的结外淋巴瘤，大体上分为两大类：原发性支气管淋巴瘤和继发性支气管淋巴瘤，继发性肿瘤多来自纵隔疾病的侵犯；原发性支气管淋巴瘤基本为散在个案报道，在临床上极其少见。查阅国内外近30年的文献资料，原发性支气管淋巴瘤发病隐匿，症状不明显，容易被误诊为常见呼吸系统疾病，而且本病往往局限于气管内多年而无肺外侵犯，具有相对静态与活动交替变化的特点，临床医师往往出现漏诊误诊的情况，延误了疾病的治疗。原发性支气管淋巴瘤首发症状往往为咳嗽、呼吸困难，可有胸闷、喘憋、咳痰，少见咳血。现将天津中医院肿瘤科近期收治的1例首发症状为咳血的原发性支气管淋巴瘤患者资料总结报告如下，并结合国内外文献进行复习。
1临床资料
1.1病史
患者男性，71岁，主因“间断咳血1月余，伴乏力2周”于年6月30日入院。1月前患者无明显诱因出现咳血，无发热、乏力、盗汗，无胸痛、心悸、气促，无皮疹、关节肌肉疼痛等，遂就诊医院，查胸部计算机断层扫描（CT）示：右肺门增大，右肺阻塞性炎症，纵隔淋巴结肿大（具体未见报告），考虑肺癌不除外。后仍间断咳血，为求进一步诊治，于年6医院住院治疗，期间行右上支气管组织病理（病理号：-）示：（右上支气管）恶性肿瘤，结合免疫组化结果，符合淋巴瘤，建议进一步检查以助分型；免疫组化结果：LCA（+），CKpan（-），P40（-），TTF-1（-），Syn（-）。后为进一步明确病理类型遂医院，复查右支气管组织病理（病理号：HZ）示：（右支气管活检）侵袭性B细胞淋巴瘤（B-NHL-HG），组织甚少，难以进一步区分亚型；IHC（本院）：CD20（+），Ki67（60%+），CD5（-），CD3（NS），CD10（NS），BCL6（NS），MUMU（-），BCL2（-），C-MYC（NS），P53（NS）。考虑患者年龄及体质因素，家属拒绝放化疗及靶向治疗，后症状仍间断出现。2周前患者无明显诱因出现乏力，为进一步中西医结合诊治到本院就诊，门诊以“恶性淋巴瘤”收入肿瘤科。入院症见：咳嗽少痰，间断咳血，乏力，活动后喘息，自发病以来体质量减轻10kg，无发热、盗汗，无胸痛，纳差，寐可，小便调，大便难，2~3日1行，舌淡暗苔白腻，脉沉细。既往高血压、糖尿病、陈旧性脑梗死病史，家族史无特殊。
1.2入院查体
患者神清，精神弱，贫血貌，全身皮肤无*染及出血点。左侧腹股沟可扪及一大小约2cm×1cm肿大淋巴结，无触痛，质硬，固定不移。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，左肺呼吸音清，右肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心腹查体未见明显异常。四肢未见杵状指（趾），双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。
1.3实验室和辅助检查
年6月30日查胸部CT示：1）右肺门-右肺占位性病变较前（与年5月8日比较）稍增大并周围性改变。2）双肺间质性炎症。3）纵隔淋巴结肿大、部分钙化。年7月3日查上下腹+胸部彩超+小器官彩超示：1）肝内多发低回声结节，较大者大小约1.2cm×1.3cm，内部回声不均匀。2）脾肿大，脾厚约5.5cm；脾内多发低回声结节，较大者直径约1.9cm。3）腹腔未见明显游离液体及异常回声。4）双侧胸腔内未见明显游离液体及异常回声。5）左侧腹股沟可见肿大淋巴结，大小约1.8cm×0.5cm，考虑炎性改变。见图1、图2。年7月9日查白细胞数：4.67×/L，红细胞数：3.49×/L，血小板数×/L，血红蛋白浓度：96g/L。肿瘤全项：铁蛋白.15ng/mL（正常范围21.81~.7ng/mL），癌胚抗原1.7ng/mL（正常范围0~5），细胞角质素19片段2.63ng/mL（正常范围0~2.08）。D二聚体定量：42.16mg/L（正常范围0~0.55）。肝功能：白蛋白26.7g/L，γ-谷氨酰胺转肽酶64.1U/L。细胞周期分析：胸苷激酶11.98pm/L（0.5~2，提示细胞增殖轻度活跃）。淋巴细胞亚群分析、凝血四项、痰培养+药敏试验未见异常。
1.4治疗与随访
入院后完善各项检查，因患者及家属拒绝放化疗及靶向治疗，故四诊合参，结合其病情、症状、体征及舌脉，予静脉输注抗肿瘤中成药以控制肿瘤，艾迪注射液以消瘀散结、抗瘤消积；热*宁注射液以清热解*，西医对症止血、化痰、抗凝等治疗，配合中药汤剂以整体调节。
西医诊断：原发性支气管淋巴瘤；中医诊断：失荣病；辨证：气虚*瘀证。治则：益气扶正，解*祛瘀。处方：*芪30g，*参15g，瓜蒌30g，炒冬瓜子15g，*芩15g，白花蛇舌草15g，猫爪草15g，浙贝母15g，仙鹤草15g，白及5g，紫苏子15g，前胡10g，鱼腥草15g，炒莱菔子15g，石见穿15g，蜂房10g。水煎服，每日1剂，早晚分服。后诸症较前减轻，随访至今，患者规律随诊，临证加减，病情稳定，生活质量及机体免疫力均较前明显提高。
按：本案患者为恶性淋巴瘤患者。患者年过花甲，癌*久蕴，正气不足，故见周身乏力，动则喘息；气虚血弱，无力抗邪，气化不利，血行脉外，症见咳血；津液失于输布，津聚成痰，可见咳嗽咳痰；舌淡暗，苔薄白，脉沉弦细为一派气虚*瘀之象。方中*芪、*参为君药，治以益气扶正；配瓜蒌、冬瓜子、鱼腥草清肺化痰，紫苏子、前胡止咳平喘，仙鹤草、白及止肺络离经止血，佐以猫爪草、蜂房、浙贝母活血化瘀、软坚散结，白花蛇舌草、*芩、石见穿清热解*，加炒莱菔子理气化痰，通三焦之气。全方共奏益气扶正、软坚散结、化瘀解*之效。
2讨论
原发性支气管淋巴瘤属于临床罕见疾病，据文献报道显示，其多见于中老年人群，关于原发性支气管淋巴瘤的病因和发病机制目前尚未有明确的阐述，有研究表明炎症、吸烟、环境污染、放射线、免疫力受损为本病的病因，具体机制可能与长期慢性刺激引起的免疫应答有关，在各种抗原刺激下，淋巴细胞发生增生浸润，机体免疫功能发生紊乱导致本病的发生。本病起病隐匿，症状不典型，容易与肺癌、支气管结核、支气管哮喘、肺部感染等混淆。气管镜检查是确诊支气管淋巴瘤的重要手段，黏膜肥厚、增生或肿块、结节为镜下主要表现。而诊断本病的金标准仍是组织病理学的检查，临床常见的病理类型有黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），少数为套细胞淋巴瘤。
目前关于原发性支气管淋巴瘤诊断标准，需满足以下3个条件：1）影像学提示淋巴瘤局限于肺内或初级支气管。2）疾病确诊3个月内未证实出现胸腔外的淋巴瘤。3）组织活检病理证实为淋巴瘤。本例患者为老年男性，有较长的吸烟史，病史2个月，首发及主要症状为咳血，发病时胸部CT显示右肺门增大，右肺肿物阻塞性炎症，纵隔淋巴结侵犯，考虑肺癌不除外，经抗感染等对症治疗后症状未见减轻。后经支气管镜穿刺活检病理和多次免疫组化检查后确诊为（右上支气管）侵袭性B细胞淋巴瘤，且患者确诊前未出现胸腔外淋巴瘤证据，是一例少见的以咳血为首发症状的原发性支气管淋巴瘤病例。本案例提示：对于某些与常见疾病和多发病相似的病例，必须进行病理检查，并强调病理诊断，避免临床上出现漏诊误诊。
对于淋巴瘤的治疗，临床以化疗、放疗及靶向治疗为主。淋巴瘤属于对化疗敏感的恶性肿瘤，对于早期疾病部分可达到治愈，所以药物治疗在淋巴瘤的综合治疗中举足轻重。但是本例患者确诊后，家属考虑患者年龄及体质因素，拒绝行西医药物治疗，故来本院寻求中医药保守治疗。本病在中医属于“恶核”“失荣”等范畴，贾英杰教授认为本病的发生乃脏腑内虚，正气不足；或因外感邪气，或因七情内伤，饮食失宜，导致脏腑功能失调，脾虚不运，水津不化，聚湿生痰，痰湿凝聚，互结经络或脏腑而成。《*帝内经》云：“正气存内，邪不可干。”“邪之所凑，其气必虚。”本案例中患者年老体弱，脏腑亏虚，功能失调，气血运行失常，先天不足，脏腑虚损，气血生化乏源，气虚血弱，无力抗邪，脏腑功能失调，气化不利，血行受阻，津液失于输布，津聚成痰，致气滞、痰凝、血瘀等病理产物结滞于胸内，日久形成胸部积块，发为肿瘤。因此，支气管淋巴瘤是因虚而致病，因虚而致实，乃局部属实，全身属虚之病。舌淡暗苔白腻，脉沉细为气虚*瘀之象。因此在治疗上以“扶正、解*、祛瘀”作为治疗大法，入院后给予抗肿瘤中成药制剂配合中药汤剂治以扶正祛瘀、解*抗瘤，治疗后症状较前明显缓解，生活质量得到显著改善。此外，已有多项研究证实，中医对于放化疗后的淋巴瘤患者，既可以减轻不良反应，又可以拮抗放化疗的免疫抑制作用，提高机体免疫功能，发挥增效解*之功。
总之，针对临床上少见的原发性支气管淋巴瘤，临床医师应提高认识，对于症状不典型的呼吸系统疾患，常规抗感染、对症治疗疗效不明显时，应进一步完善组织病理学检查以明确诊断，减少误诊漏诊的可能。本病在治疗上西医以放化疗为主，而中医治疗与单纯西医治疗相比，不良反应小，可更好地改善临床症状、提高生活质量，发挥减*增效的作用。因此，中西医结合治疗支气管淋巴瘤，展现出较为广阔的前景。
基金项目：天津市科技计划项目（17ZXMFSY）。
作者简介：冯梦晗（-），女，硕士研究生在读，医师，主要从事中医内科学肿瘤方向研究。
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