病例分析
病史：患者女，39岁，因干咳入院检查，一般状态良好，行肺部CT增强检查示
肺窗
纵隔窗动脉期
纵隔窗静脉期
双肺上叶见小结节状、粟粒状及条索状高密度影，双侧肺门及纵隔课件肿大淋巴结影，考虑肺结节病
肺结节病
01概述
一.定义：
1.原因不明的肉芽性疾病
2.自限性疾病，一般为良性经过；
3.多器官受累（淋巴结、肺、胸膜、皮肤、骨骼、眼、肝、脾、腮腺、扁桃体等）
4.90%以上有肺的改变
二.病因：
1.感染因素：结核，非典型分支杆菌，真菌
2.化学因素：无机物（铍、锆、硅）、药物（磺胺药、保泰松），吸烟；
3.遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原（HLA)不同等位基因；
4.免疫因素：免疫复合物。
三.临床表现：
1.好发年龄：20-40岁；
2.性别：女性多见；
3.临床症状：（肺部表现）咳嗽、咳少量粘痰、乏力、低热、盗汗（影像学肺部改变明显而临床症状轻微）；
4.肺外表现：肝脾肿大、皮肤结节、关节疼痛、腮腺肿大、外周淋巴结肿大、眼部病变；
四.组织病理学
1.特征：多个器官非干酪性肉芽肿（肉芽肿的组织形态学表现并无特异性，但在多器官中见到同样的组织病变，结合临床资料可诊断本病）
2.淋巴结：增大，一般不融合（两肺门、气管
旁、主动脉弓旁）
3.肺内肉芽肿：0.4mm以下，肺间质（病变主要沿支气管血管周围结缔组织鞘及小叶间隔蔓延，胸膜下肺间质内肉芽肿更密集）
02影像表现
常见征象：
1、左、右肺门淋巴结及气管旁淋巴结肿大，常伴钙化。
2、上叶和中叶为主。
3、沿淋巴管走形分布的小结节（例如：沿着胸膜下、叶间裂、小叶间隔及支气管血管束旁）。
罕见征象：
1、肺门周围融合成块的肿物。
2、大结节（直径大于1cm，成组分布或结节融合后周围环绕多个卫星结节（卫星征）。
3、结节小而密，表现为磨玻璃影甚至实变（肺泡性结节病）。
X线表现及分型
0期肺部X线检查阴性，肺部清晰
I期淋巴结肿大，无肺浸润：双肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴气管右旁淋巴结肿大，约占51%
II期淋巴结肿大，伴肺浸润，约占25%
III期仅见肺部浸润，而无肺门淋巴结肿大，约占15%
IV期肺纤维化
CT表现
（一）胸内淋巴结增大
（二）肺内病变：肺泡结节病
肉芽肿结节
肺纤维化
（三）胸膜病变
（四）支气管病变
（一）胸内淋巴结增大
胸内淋巴结增大是结节病最常见表现（77%）
常见部位：中纵隔前纵隔后纵隔
常见分布：上腔静脉后、升主动脉旁、支气管分叉部、支气管分叉下；
纵隔淋巴结增大合并两肺门淋巴结增大典型影像表现
（二）肺内病变
1、肺泡结节病：肺泡内浸润性病变，边缘模糊斑片状病灶，支气管气像，两肺上叶多见，变化多样
2、肉芽肿结节：形状规则的结节，沿支气管血管束分布肺间质性病变，支气管血管束增粗，呈串珠状
3、肺纤维化：多发生于肺泡结节病的部位，纤维化的范围取决于肺泡结节病的范围；主要征象——支气管扭曲、周围部蜂窝状影、弥漫线状影
（三）胸膜病变少见，常与肺内多发结节同时存在
（四）支气管病变少见，可引起支气管狭窄、大叶肺不张
我国目前的诊断标准是：
（1）胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，伴或不伴肺内网状、结节状、片状阴影。
（2）组织活检证实符合结节病。
（3）结节病抗原实验（+），即Kveim试验阳性。
（4）结核菌素试验呈阴性或弱阳性。
（5）高血钙、高尿钙，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高。
（6）SACE（血管紧张素转化酶）活性增高。
具有（1）、（2）或（1）、（3）者，可诊断结节病，（4）、（5）、（6）为重要参考指标
鉴别诊断
①肺门结核：病人年轻，常有轻度中*症状。主要为气管旁、支气管旁淋巴结肿大，可有钙化。结核菌素反应阳性，痰中可找到结核杆菌。
②霍奇金病：通常先有颈部、锁骨上淋巴结肿大，然后出现不对称性双侧或单侧纵隔淋巴结肿大，前纵隔较后纵隔多见。纵隔淋巴结肿大的程度常较肺门淋巴结肿大显著。
③非霍奇金淋巴瘤：多为单侧纵隔淋巴结肿大，即使双侧纵隔淋巴结肿大亦不对称。后纵隔多于前纵隔淋巴结肿大，到晚期才有肺门淋④未分化型小细胞肺癌：多数病例为单侧纵隔或（和）肺门分叶状淋巴结肿大，双侧纵隔淋巴结肿大较少见。部分病例尚伴有不同程度的阻塞性肺炎或肺不张。病程发展迅速，病情严重程度与结节病的病程发展缓慢，症状轻微或无症状截然不同，可以鉴别。
⑤间质性病变：当病变发展至纤维化期则需与癌性淋巴管炎、间质性肺炎、嗜酸性肉芽肿等鉴别